内耳疾病突发性聋



突发性聋是指突然发生的,可在数分钟、数小时或1天以内,至少在相邻的两个频率听力下降30dBHL以上。其发病原因不明,又称突发性感音神经性听力损失(SSNHL)。至今,对SSNHL尚无统一的定义,近年有人认为SSNHL是一个综合征,许多疾病都可以引起SSNHL。大多数为单耳发病,双耳患者占1%,以40~60岁成年人发病率高,男性较多,春秋季节易发病。

SSNHL可由多种不同病因所引起,目前认为本病的发生与内耳供血障碍或病毒感染有关。曾经认为圆窗膜与前庭膜破裂是致病原因之一,但目前将窗膜破裂外淋巴瘘作为独立疾病。内耳供血障碍因小脑前下动脉或后下动脉远端栓塞导致小脑微小栓塞灶,可出现类似迷路炎的症状。由于血管痉挛、栓塞、血栓形成、血管受压、血管内狭窄、出血、血液凝固性增高、动脉血压波动以及其它血管障碍,因缺氧而使螺旋器感觉结构发生变性。病毒感染可能是病毒进入内耳小血管后引起血管内膜水肿,毛细血管上皮肿胀增生管腔变窄,血流缓慢。此外病毒还与红细胞相吸引,其表面电荷改变而易凝聚,使血液淤积。这使前庭膜及血管纹萎缩,毛细胞坏死。

临床上以单侧发病多见,偶有两耳同时或先后受累者。主要表现为短期内发生听力损失,其程度自轻度到全聋。可为暂时性,也可为永久性。听力损失前后多有耳鸣发生,约占70%。半数患者有眩晕、恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感,可持续4~7天,轻度晕感可存在6周以上。少数患者以眩晕为主要症状而就诊,易误诊为梅尼埃病。有的在听力损失出现前有耳堵塞感。如存在眩晕可有自发性眼震。

根据SSNHL的定义,对SSNHL作出诊断并不困难,常根据以下表现进行诊断:

1)突然发生的,可在数分钟、数小时或3天以内;

2)非波动性感音神经性听力损失,可为轻、中或重度,甚至全聋,至少在相邻的两个频率听力下降20dBHL以上。多为单侧,偶有双侧同时或先后发生;

3)病因不明(未发现明确原因包括全身或局部因素);

4)可伴耳鸣、耳堵塞感;

5)可伴眩晕、恶心、呕吐,但不反复发作;

6)除第八颅神经外,无其它颅神经受损症状。

诊断前应仔细收集SSNHL患者病史和发病情况,并进行全面的耳科学、神经耳科学、听力学、前庭功能、影像和实验室检查,以期找到可能的病因。

对SSNHL的治疗越早越好;能查到病因的尽量查病因,以期较好的疗效;伴有眩晕者预后差。

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