美尼尔综合症



美尼尔氏综合症即梅尼埃病。梅尼埃病是一种特发性内耳疾病。

该病主要的病理改变为膜迷路积水，主要表现为蜗管和球囊积水，而椭圆囊、半规管及内淋巴囊积水不明显。当膜迷路水肿加重，内淋巴压力明显升高时，则可引起膜迷路破裂。此时，内淋巴液与外淋巴液相混，二者生化成分及特性发生改变。穿孔后膜迷路可逐渐闭合，但如穿孔较大或反复穿孔发作，内耳功能将会受到慢性损害，膜迷路终致萎缩。

临床表现：

典型的梅尼埃病有如下4个症状：眩晕、耳聋、耳鸣及耳内闷胀感。

眩晕：多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转，闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚，个别患者即使突然摔倒，也保持着清醒状态。眩晕持续时间多为数10分钟或数小时，最长者不超过24小时。眩晕发作后可转入间歇期，症状消失，间歇期长短因人而异，数日到数年不等。眩晕可反复发作，同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同，不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多，每次发作持续时间越长，间歇期越短。

耳聋：早期多为低频（～Hz）下降的感音神经性聋，可为波动性，发作期听力下降，而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展，听力损失可逐渐加重，逐渐出现高频（2～8kHz）听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象：复听（diplacusis）现象，即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。

耳鸣:可能是本病最早的症状，初期可表现为持续性的低调吹风样，晚期可出现多种音调的嘈杂声，如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失，久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。

耳内闷胀感:眩晕发作期，患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛，耳痒感。

辅助检查：

（1）纯音测听：可了解听力是否下降，听力下降的程度和性质。早期多为低频感音神经性聋，听力曲线呈轻度上升型。多次发作后，高频听力下降，听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。

（2）耳蜗电图：该检查可客观了解膜迷路中是否存在积水。-SP/AP振幅比值0.37具有诊断意义，可间接表明有膜迷路积水存在。

（3）耳声发射：可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蜗功能状况，当本病早期纯音测听未发现异常时，TEOAE（transientevokedotoacousticemission）可减弱或引不出。

（4）眼震电图：发作高潮期，可见自发性眼震，可观察到或用眼震电图记录到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震，在恢复期眼震转向健侧。间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。

（5）甘油试验：主要用于判断是否有膜迷路积水。因甘油渗透压高，且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径，可弥散到内耳边缘细胞，增加了细胞内渗透压，使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中，达到减压作用。

（6）前庭功能实验：①冷热试验：早期患侧前庭功能可正常或轻度减退，多次发作后可出现健侧的优势偏向，晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。②前庭诱发肌源性电位：可出现振幅、阈值异常。③Hennebert征：镫骨足板与膨胀的球囊粘连时，增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出现阳性。

疾病的诊断：

我国的梅尼埃病诊断依据为：

1.发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20min至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识丧失。

2.波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。

3.伴有耳鸣和（或）耳胀满感。

4.排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。

疾病的治疗：

由于梅尼埃病病因及发病机制不明，目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。









































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