双侧重度梅尼埃病行人工耳蜗植入术疗效观察

Lermoyez综合征是耳鼻咽喉科的一种少见疾病，年由Lermoyez首次报道。该病为内耳迷路病变所致的一种少见的发作性临床症候群，是梅尼埃病的一种变异。其发病可能与内淋巴液的平衡障碍有关，文献报道中其主要治疗方式是保守治疗，如使用改善内耳微循环、激素、利尿剂等药物。

我科对梅尼埃病患者（包含Lermoyez综合征患者）进行内淋巴囊减压术，对控制该病眩晕效果较好，但听力方面部分患者术后依然很差，特别是4期患者，生活质量明显受到影响。因此我科对1例双侧重度Lermoyez综合征患者，先后进行保守治疗、双侧内淋巴囊减压术控制眩晕和单侧人工耳蜗植入术改善听力及言语识别率，目前随访效果良好，报告如下。

一、资料与方法

1、临床资料

患者，女，55岁。25年前无明显诱因出现发作性眩晕，每次持续1~2h，发作时视物旋转，平衡障碍，伴有恶心呕吐，同时伴有左耳听力下降、耳闷胀感及低调耳鸣，无意识丧失、头痛等，于外院就诊给予药物保守治疗后眩晕好转。之后反复出现左耳低调耳鸣、耳闷胀感伴听力下降，后眩晕发作，持续数分钟至数小时不等，眩晕发作后耳鸣耳闷等症状好转。但随着症状反复发作，左耳听力逐渐下降为极重度感音神经性聋。

10年前右耳开始间断出现耳闷及听力下降，发作眩晕后耳闷、耳鸣、听力等症状好转。7年前右耳听力突然下降伴眩晕，就诊于我院门诊，给予改善循环等药物治疗后听力好转。6年前症状发作频率增加，周期2~3d，可有突发倾倒，发作间期右耳听力恢复欠佳，收入我科先行药物治疗，因控制效果不好行右侧内淋巴囊减压术。

患者术后1个月时自行服用减肥药物后出现持续腹泻，右耳听力突发下降，无眩晕、耳鸣、耳闷等症状，收入我科治疗，给予药物治疗改善循环治疗后右耳听力好转，给药过程中现入液量过多或过少均会引起听力下降。出院后眩晕控制良好。4年前再次发作眩晕，右耳听力下降、耳闷伴高调耳鸣及颅鸣，发作间期右耳听力难以恢复，入院后给予低分子右旋糖酐、东菱和七叶皂苷钠等药物治疗后，听力好转不明显，患者强烈要求改善听力，故行左侧内淋巴囊减压术同时左侧人工耳蜗植入术。

术前专科检查：耳道无明显异常，左侧鼓膜无异常，右侧鼓膜紧张部小穿孔。测听结果见图1、2黑色曲线所示。

第1次入院听力检查：左耳＞90dB，右耳43dB。术前听力：左耳＞90dB，右耳73dB。给予口服甘油1h后，右耳听阈明显提高，为85dB。冷热双温实验提示双侧水平半规管功能低下。声导抗示左耳A曲线，右耳B型曲线鼓室图。耳声发射显示双侧耳蜗功能受损。40Hz相关电位：左耳85dBnHL波形欠佳。

影像学检查：颞骨CT及内听道MRI未见内中耳异常，耳蜗发育好，无骨化。患者疾病发展及诊治过程见图3。

2、手术方法

患者先后进行了双侧内淋巴囊减压术及左侧人工耳蜗植入术。内淋巴囊减压术步骤：全身麻醉成功后耳后切口，乳突轮廓化，显露外半规管，继而向后向深部显露后半规管，在后半规管的后下方、乙状窦之前将Trautmann三角区骨板磨除约1.5cm*2.0cm大小骨质，显露白色内淋巴囊，冲洗术腔，缝合切口，关闭术腔。

左侧人工耳蜗植入术步骤：全身麻醉下完成手术，常规行耳后切口，切开皮肤、皮下，掀起皮瓣，分离周围组织，根据模具磨出骨槽，开放乳突后见乙状窦前移，开放鼓窦，探查上鼓室可及砧骨短突，打开面隐窝。于蜗窗和镫骨头间开窗，向鼓阶做耳蜗造孔，经孔置入试探电极顺利，将移植体置入骨槽内固定，取出试探电极，将全部刺激电极置入耳蜗（MedelComtex40+），将参照电极放在骨膜下。逐层缝合，检测各电极电阻正常，伤口加压包扎。

二、结果

患者于术后1个月开机，开机后调试两次，自觉耳鸣减轻，无眩晕发作，开机后3个月植入耳可用电话正常交流。随访3年半无眩晕发作，左侧耳鸣减轻，右侧颅鸣及耳鸣消失，双耳耳闷胀感明显缓解。年6月5日门诊复查听力，声场测听：左耳平均听阈33.5dB，识别率88%；右耳平均听阈42.5dB，识别率92%。ABR左侧80dB未引出，右侧80dB可引出正常波形。患者自觉生活质量明显改善，并通过内淋巴囊减压术后生活质量量表证实（S5＝64.47＞0）。

未完待续……

来源：《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》

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