病例学习骨化性迷路炎一例

近日，来自美国奥古斯塔GRU医疗中心反射科的Abrego博士等人发表了一篇关于膜迷路病理性骨化的病例报道，刊登在最新一期的AJNR杂志上。

病例介绍

患者男性，41岁，左侧听力下降伴耳鸣和行走不稳。

图A.CT横断面：骨窗显示左乳突气房变浑浊且出现骨骼结节。没有证据提示左侧耳蜗骨化（如图圆圈所示）

图B.横断面T2WI：与图A的CT同一天进行的同，显示左耳蜗及内听道低信号（如图圆圈所示），提示纤维化，同时同侧乳突气内高信号

图C.10月后行CT复查

图D.10月后行CT复查，显示骨化扩发提示疾病进展（如图C、D箭头所示）

图E.2年后行冠状面高分辨率T2WI显示膜迷路正常的流体高信号被非常低的信号替代

最终诊断：骨化性迷路炎（骨化期）

延伸阅读

膜迷路病理性骨化是对脑膜炎、血管闭塞、自身免疫或创伤的一种破坏性反应。

可分为三期：急性期，脓性或浆液纤维素性渗出物出现在外淋巴内；纤维阶段（2周~2月），成纤维细胞增生伴纤维化形成；晚期即骨化的阶段，骨化和骨样沉积形成。骨化最常出现于耳蜗基底部。

临床表现：单侧或双侧重度到极重度听力下降。

诊断要点：急性期：MRI内耳信号增强;CT往往正常CT；纤维期：在重T2加权MRI流体信号强度的消失，而CT正常；骨化阶段：在CT上，耳蜗或前庭系统被骨衰减替代。

鉴别诊断：米歇尔畸形；耳蜗耳硬化症；迷路神经鞘瘤

治疗方案：合适的患者可行人工耳蜗植入手术。在骨化阶段，考虑有效的手术是必要的；因此，手术前成影像学特性是至关重要的。