特发性面神经麻痹临床诊疗指南
贝耳麻痹（Bellpalsy）是突发的单侧面神经周围性瘫痪疾病，其病因不清。发病率为20/10万—42.5/10万，患病率为/10万。又称面神经炎、特发性面神经麻痹
（一）一般情况
各种年龄均可发病，但以青、壮年多见，特别是有糖尿病、高血压、多发性硬化、孕妇及围生期患者的患病率更高。病前常有受凉或感冒、疲劳史。面肌无力前几小时到1—2天，可有患侧耳后或乳突区或下颌角疼痛，随后出现一侧面神经麻痹，并于数小时至5天内达高峰。有报告在灭活流感疫苗鼻腔内接种后30—60天，该病的发病率增高，可能是免疫反应，或是激活潜伏在面神经节的单纯疱疹或带状疱疹病毒所致。
（二）面神经管综合征
贝耳麻痹的主要临床表现是面部表情肌无力，严重程度各异。严重的病例除面肌完全瘫痪外，还可表现或检查发现如下面神经管综合征的全部或部分症状和体征：
1、面部表情肌麻痹表现为病侧额纹变浅或消失，不能皱眉和蹙眉；眼轮匝肌麻痹，眼裂变大，闭合不全或不能，令其闭眼时眼裂不能闭合，眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称为贝耳现象。由于口轮匝肌和面颊肌麻痹，病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧，鼓腮漏气，漱口漏水，吹口哨不能，咀嚼时食物常滞留于齿颊之间。
2、岩浅大神经受累病侧泪腺分泌减少，角膜干燥。是膝状神经节以上受累所致。
3、鼓索神经受累病侧舌前2/3味觉丧失，唾液分泌减少。是因茎乳突孔以上受累所致。
4、镫骨肌神经受累病侧听觉过敏或（和）耳鸣，听反射异常。是因镫骨肌分支以上受累所致。
（三）伴发症状
少数病例病侧的三叉神经分布（1支或多支）有感觉过敏（hypersthesia），机制尚不清楚。
（一）诊断
根据贝耳麻痹的临床表现，并能排除中枢性面神经麻痹、Ramsay-Hunt综合征、中耳和乳突感染、脑桥病变和吉兰-巴雷综合征，即可作出诊断。
（二）实验室检查
当病史、体格检查及病情演变过程不符合贝耳麻痹病情时，应选择必要的实验检查项目等，以排除颅内病因所致的面神经瘫痪。
（三）鉴别诊断
依据病史和体格检查，排除其他原因所致的面神经麻痹甚为重要。需要鉴别的主要久病包括：
1、中枢性面神经瘫痪急性期面神经瘫痪的肌无力只累及单侧下半部面肌无力，实际上也有轻度的面上半部面肌无力。个别患者可同时合并贝耳麻痹，诊断时应倍加注意。
2、雷-亨综合征（Ramsay-Huntsyndrome）是膝装神经节的带状疱疹病毒感染所致，症状和体征与贝耳麻痹相同，只是乳突部疼痛较重，耳廓部和外耳道会发生疱疹或其遗留的疤痕，部分患者由于合并同侧位听神经受累，常有眩晕和听力障碍。少数带状疱疹感染只造成面瘫，但不出现疱疹，称为无疹性单纯疱疹（zostersineherpete）临床难以诊断。
3、吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre，ssyndrome，GBS）常以双侧性面神经麻痹为首发症状，多很快出现其他颅神经损害，四肢运动、感觉和自主神经功能障碍，CSF呈蛋白-细胞分离改变。
4、莱姆病（Lyme）为蜱传染的螺旋体感染性疾病。常有单侧或双侧面神经麻痹及其他颅神经损害。
5、脑桥小脑角综合征多由听神经瘤、感染、血管性疾病等引起位听神经、面神经损害，可累及展神经、舌咽神经、迷走神经、舌下神经和小脑，出现相应的临床症状及体征。颅脑MRI对确定诊断很有帮助。
6、中耳炎、迷路炎及乳突炎等，除原发疾病外，可出现病侧面神经麻痹，头颅X线摄片或CT检查可证实诊断。
7、结节病（sarcoidosis）80%的结节病患者可出现一侧或双侧面神经麻痹，如果年轻人出现双侧面神经麻痹应高度疑诊本病，并行相应的实验室检查。
8、糖尿病性颅神经病。
9、其他颈静脉瘤（glomusjugularetumors）、结缔组织疾病如干燥综合征、硬皮病和红斑狼疮等、各种血管炎、多发性硬化、局限性结核性脑膜炎、面神经的原发性肿瘤等。都可以出现一侧急性面神经麻痹，应注意鉴别。
（一）药物治疗
1、皮质类固醇有减轻神经水肿和减轻疼痛的功效。50—60mg/d，一般选用泼尼松（prednisone），连续5—6天，然后逐渐减量，每天递减5—10mg，5—6天减完停药。
2、抗病毒治疗疑由病毒感染所致的贝耳麻痹，应尽早使用无环鸟苷（acyclovir）mg—mg，每日5次，口服，至少10天，有过敏史者应慎用，有肾功能不全者禁用。已有病毒感染所致的贝耳麻痹，应尽早应用无环鸟苷。泛昔洛韦吸收快，血清浓度高，是无环鸟苷的替代药物。
3、其他药物：包括维生素B组药物（VitB12VitB1）、地巴唑等也可酌情选用。
（二）辅助药物
1、眼保护剂注意眼部卫生，应给予消炎眼药水或眼膏，滴眼或涂眼保护性眼罩，以预防暴露性角膜炎。
2、物理疗法方法的选择宜个体化。早期以红外线透热最常用。
3、运动疗法包括增进病侧面肌运动，限制健侧面肌牵拉，可采用增强肌力训练、自我模仿训练和按摩疗法。
4、低频脉冲电疗和针灸治疗一般应于发病2周后治疗，一旦面肌麻痹恢复或基本恢复后，必须停止治疗。
（三）手术治疗
早期面神经管减压术仍有应用，但一般不推荐。病后半年至1年内仍恢复较差者，可酌情施行神经吻合术。后遗有面肌痉挛者，可用肉毒素（botulimumtoxin）局部注射治疗。
（四）预后
发病后3周内85%的病例功能恢复较大，其余病例在3—6个月内也有功能恢复。经过治疗后，70%的病例在1—2个月内可完全恢复，20%的病例基本恢复，10%的病例功能恢复较差。少数患者可遗留面肌瘫痪或（和）痉挛、病理性面肌联合运动和鳄鱼泪综合征等后遗症。
本文引自：中华医学会.《临床诊疗指南·神经病学分册》.北京：人民卫生出版社，6年12月.—
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