病例分享浆液性寡囊性腺瘤合并胰高血糖

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胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）通常被称为胰岛细胞瘤，是一种罕见的肿瘤。胰高血糖素瘤是一种胰岛α细胞具有来源的恶性肿瘤，估计发病率为每年万分之一。胰高血糖素过量可能导致胰高血糖素瘤综合征（GS），其中包括坏死性红斑（NME）、糖尿病、贫血、体重减轻和其他症状。

胰腺浆液性囊性肿瘤包括浆液性微囊性腺瘤，浆液性寡囊性腺瘤（SOA），和浆液性囊性癌占所有胰腺外分泌肿瘤的1%-2%。SOA约占浆液性囊性肿瘤的10%，是一种比较罕见的胰腺肿瘤病变。虽然浆液性囊腺瘤经常报道与其他胰腺肿瘤并存，但SOA与罕见的胰腺内分泌肿瘤共存是一种罕见的临床情况，目前尚未报道。

病例介绍

年8月，一位50岁男性因为溃疡皮疹复发11年，血糖升高8年就诊。患者有弥漫性和复发性红斑和糜烂性病变，主要是四肢、口周区域、臀沟、会阴。尽管有专门的伤口护理，皮疹仍在恶化。

入院前八年里，由于多尿、多饮医院检查，根据随机血糖测试结果26mmol/L诊断为糖尿病，注射胰岛素半年后，患者改用口服降糖药。血糖最初控制良好，但随着时间的推移变得不受控制。4个月前患有糖尿病酮症酸中毒。此外，患者描述舌炎、龟头炎，腹泻便秘交替发作。无这些并发症的家族史。

体格检查，患者生命体征平稳但身体瘦（BMI17.6kg/m2）红色结痂病变主要在口周区域的远端。实验室试验表明正细胞正色素性贫血（血红蛋白87g/L），低蛋白血症（33.9g/L，正常值40–50g/L），高血糖（空腹血糖8.01毫摩尔/升），糖化血红蛋白水平升高到7.5%，空腹血清嗜铬粒蛋白A的水平升高（.7毫微克/毫升，正常范围小于94纳克/毫升），这是一种神经内分泌肿瘤血清标志物。空腹血清胰高血糖水平升高（.5微克/毫升，正常值＜皮克/毫升），并伴有葡萄糖水平升高8.01毫摩尔/L。

皮损组织病理检查显示表皮棘和弥漫性角化不全。角质层皮肤中性粒细胞浸润，灶性出血，真皮上部观察到血管周围淋巴细胞浸润。基于这些研究结果，考虑诊断为NME。腹部MRI显示胰头可疑的肿块和胰腺体萎缩，尾部有囊性病变。此外，肝右后叶有一个小的实心结节性病变（图1）。

图1

住院25天，患者被转移到胰腺外科行胰十二指肠切除术，射频消融治疗肝脏结节性病变。术中，在胰头发现2个肿块（直径分别3和2厘米），胰体尾发现2囊性病变，也是直径分别约3厘米，2厘米。对肿块的病理分析显示，免疫组化染色胰高血糖素，突触素和嗜铬粒蛋白A呈阳性，而胰岛素、胃泌素、生长抑素染色阴性。该发现与诊断的胰高血糖素瘤一致。此外，囊性病变的组织学检查表明，SOA的典型特征（图2）。

图2

手术后一周，患者的皮肤病变几乎消失，同时胰高血糖素浓度下降到接近正常水平（.8皮克/毫升），伴随而来的是空腹血糖8.73毫摩尔/升。此外，胰高血糖素瘤切除后每日总胰岛素剂量从术前60单位降到术后26单位。术后4周内，皮肤症状消失。术后3个月，每日胰岛素总用量持续减少到约10个单位，随访时HbA1c水平为6.6%。然而，患者容易出现低血糖的反复发作。仍然没有皮肤或全身性疾病的迹象。

结论

所有的瘤都是恶性的或有潜在恶性，早期识别和正确诊断对于较好的预后非常重要，临床医生认识NME并在早期作出准确的诊断很重要。

医博士编译自：GaoY,WangC,GaoY,etal.Glucagonomasyndromewithserousoligocysticadenoma:Ararecasereport.Medicine.;96(43):e.doi:10./MD.

作者：刘雅丽

来源：医博士

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