大前庭导水管综合症，困扰多年的耳朵问题这
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生活中有的时候会遇到这种例子，小孩头部碰撞过后，产生眩晕和突聋的情况。这种突聋可自愈或经治疗好转而呈波动性听力下降，但因反复发作终呈进行性下降至重度耳聋。所以刚开始不能忽视，这很有可能是大前庭导水管综合症。
大前庭导水管综合症，年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。
感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。
在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1%;患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病;感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕;采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原有水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。
早期发现采取防范措施，可延缓病情发展，患儿出生后听力接近正常，虽处于亚临床期，但细心的父母会发现患儿说话较晚，口齿不清，上感或外伤后听力下降有时呈可逆性，医院耳科行听力和平衡功能检查有助于诊断，做颞骨CT扫描检查可以确诊，早期证实此症并采取预防措施，特别是预防头部磕碰，有可能保持更多的听力储备，不致一次次外伤使听力严重丧失。
对于听力下降明显，影响语言交流者，可以配助听器，进行语言训练。对于重度耳聋患儿，有条件者宜尽早行电子耳蜗置入手术，其价格虽然昂贵，但在目前是唯一可以改善听力的办法。
无论是助听器还是人工耳蜗，都需要找到适合自己的，在最有效的时间内采取措施。听力宝能帮助你减少治疗途中的弯路，推荐最适合你的助听器和专业人员。让我们用最少的成本（金钱，时间，心情）收获一份耳朵的听力健康。
1、LVAS是颞骨的一个先天性异常.幼儿期已有这种异常,以后发展为SNHL.这种异常较Mondini发育异常更为常见,其比例为4:1.
2、在LVAS中突聋似与可引起CSF压力突然波动的头部创伤或活动有关,其SNHL典型喝呈进行性非波动性高频下斜型.
3、耳蜗损伤被解释为高渗的内淋巴囊内容物返流致内淋巴循环的污染所致.
4、高分辨CT和MRI及增强被用语对有重度耳聋病人中检出LVAS的存在显示其优越性。
5、基因研究示常染色体隐性遗传最多见，相关基因位于7q31，与PDS基因重迭。内淋巴囊手术效果较差，故主要是佩带助听器，无效者考虑人工耳蜗植入。
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