感音神经性聋

感音神经性聋（sensorineuralhearingloss）：指耳蜗螺旋器病变不能将声波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入，或大脑皮质中枢病变不能分辩语言。由于初步的听力学检查不能将感应性聋、神经性聋和中枢性聋区分开来，因此统称感音神经性聋。

1疾病简介

感音神经性聋（sensorineuralhearingloss）：指耳蜗螺旋器病变不能将声波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入；或大脑皮质中枢病变不能分辩语言，由于初步的听力学检查不能将感应性聋、神经性聋和中枢性聋区分开来，因此统称感音神经性聋。如老年性聋、梅尼埃病、耳药物中毒聋、迷路炎、噪声损伤、听神经瘤等。随着临床听力学技术的发展，进一步的听力学检查配合CT、MRI等影像学检查可以帮助区分感音性聋、神经性聋和中枢性聋，例如耳声发射、耳蜗电图、听性脑干反应、中潜伏期电位、40Hz事件相关电位等。

2疾病分类

先天性感音神经性聋

常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。

先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。Jackler在年根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类。迷路缺失：即Michel畸形，无耳蜗及前庭；共同腔畸形：耳蜗与前庭融合为单腔，无内部结构分化；耳蜗未发育：耳蜗缺失，前庭常伴畸形，也可正常；耳蜗发育不全：耳蜗短小；不完全分隔型：即Mondini畸形，鼓阶间隔发育不全。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。

感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。非遗传性耳聋的原因包括妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。根据致病原因，耳聋可分为遗传性和非遗传性，前者是因为遗传物质发生改变而引起的，后者则是环境因素(如感染、药物中毒等)所导致的，一般认为两者各占50%，其中，70%的遗传性患者除耳聋外不伴有其他症状，称为非综合征性耳聋。遗传性(综合征和非综合征性)包括常染色体阴性、常染色体显性、X一连锁、Y一连锁、线粒体(母系)遗传、染色体，如Downsyndrome，Turner’ssyndrome。非遗传性(环境因素)包括孕期或出生后应用耳毒性药物，如氨基糖试类抗生素、抗疟药、利尿剂等；宫内感染，如CMV，单纯疤疹，弓形体，风疹，梅毒；出生后的细菌感染，如细菌性脑膜炎;和病毒感染，如麻疹、腮腺炎等；早产、低出生体重、新生儿缺氧、产伤、严重新生儿黄疽；此外非遗传性还包括噪声暴露、头部外伤、放射线照射等。

目前，已知有很多基因都与非综合征性耳聋有关，其中的一个或几个基因存在突变，或一个基因中的不同位点存在突变，都会引起耳聋。但在不同种族，甚至同一种族不同地区的人群中，耳聋基因及其突变位点不尽相同。我国的相关研究显示GJB2、SLC26A4、线粒体基因(AG和CT突变)是导致中国大部分遗传性耳聋发生的三个最为常见的基因，对这少数几个基因进行遗传学检测可以明确耳聋人群中40%的遗传学病因，结合家族史分析和查体可以诊断95%以上的遗传性耳聋。[1-4]

后天性感音神经性聋

（1）传染病源性聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。

（2）药物中毒性聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。

（3）老年性聋：多因血管硬化、骨质增生，使供血不足，发生退行病变，导致听力减退。

（4）外伤性聋：颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。

（5）突发性聋：是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。

（6）爆震性聋：系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB（A）以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过dB以上，则可引起永久性聋。

（7）噪声性聋：是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为Hz谷形切迹或高频衰减型。

（8）听神经病：听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病,主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常,耳声发射正常,镫骨肌反射消失或阈值升高,纯音听力图多以低频听阈损失为主。患者的主要主诉是言语分辨率差而无法与人正常交流。听神经病与一般的感音神经性聋的显著差异,正引起越来越多的







































北京治疗白癜风术需多少钱
呼和浩特治疗白癜风医院

转载请注明：http://www.imbnc.com/mlyhl/1605.html