听力健康nbsp耳科大前庭导水

大前庭导水管综合征是以前庭导水管扩大伴有感音神经性聋的病症，占青少年感音神经性聋的1.5%，是感音神经性聋患儿中最常见的内耳畸形之一。英文简称LVAS。

病因

1）发育障碍

可能是胚胎时期前庭迷路的发育受到遏制和畸变所致，也有人认为是产后和儿童早期发育障碍产生。

2）家族遗传

本病属于常染色体隐性遗传疾病，基因定位于PDS基因，发现PDS基因突变与前庭导水管扩张隐性遗传非综合性耳聋有密切关系。

听力学表现

1）耳聋

典型表现是出生或年幼时，有进行性、波动性的听力下降，发病突然。多为双侧感音神经性聋，高频听力下降为主。有些患者因头部外伤、运动、上呼吸道感染、举重、潜水等使听力骤然下降，以突发性聋就诊。

2）眩晕

少数患者出现眩晕或不稳感，小儿则表现为缺乏良好的运动协调能力，容易跌倒。

治疗

1）当患者听力出现突然下降或波动时，按突发性聋用药模式及时治疗及脱水治疗。

2）一经确诊，要让患者避免接触强噪声，尽量不要参加剧烈体育运动，避免头部外伤，勿用耳毒性药物。